Download Robbins Buku Ajar Patologi.pdf PDF

TitleRobbins Buku Ajar Patologi.pdf
File Size43.8 MB
Total Pages383
Table of Contents
                            Judul
Daftar Isi
1. Patologi Umum
	1. Jejas, Adaptasi, dan Kematian Sel
	2. Inflamasi Akut dan Kronik
	3. Pemulihan Jaringan: Regenerasi dan Fibrosis Sel
	4. Gangguan Hemodinamik, Trombosis, dan Syok
	5. Penyakit Imunitas
	6. Neoplasma
	7. Penyakit Genetik dan Anak
	8. Penyakit Lingkungan
	9. Patologi Umum Penyakit Infeksi
Indeks
                        
Document Text Contents
Page 1

BUKU-DOKTER.BLOGSPOT.COM

Page 2

ROBBINS
[email protected],

Patohd

Buku asli berstiker hologram 3 dimensi

Page 191

BAB 5 PENYAKIT IMUNITAS
'

179

Tabel 5-1 1. KLASIFIKASI AMILOIDOSIS

Kategori Kli nikopatologi Penyakit yang Menyertai Protein Fibril Utama
Protein Prekursor yang
Terkait Secara Kimiawi

Amiloidosis Sisfemik
(Menyeluruh)
Diskrasia imunosit dengan amiloi-

dosis (amiloidosis primer)
Amiloidosis sistemik reaktif

(amiloidosis sekunder)
Amiloidosis terkait hemo-

dialisis
Amiloidosis herediter

Demam Mediterania famiiial
Neuropati amiloidosis familial

(beberapa jenis)
Amiloidosis senilis sistemik

Amiloidosis Lokalisata
Serebral senilis
Endokrin

Karsinoma medular tiroid
Pulau Langerhans

Amiloidosis atrium tersendiri

Mieloma multiple dan proliferasisel B
monoklonal

Keadaan inflamasi kronis

Gagal ginjalkronis

PenyakitAlzheimer

Diabetes tipe 2

AL

AA

All,m

AA
ATTR

ATTR

AB

ACal
AIAPP
AANF

Rantai ringan immunoglobulin,
terutama tipe 7"

SAA

Mikroglobulin-B,

SAA
Transtiretin

Transtiretin

AFP

Kalsitonin
Peptida amiloid pulau
Faktor natriuretik atrium

tersusun atas protein AA. Sebelumnya kategori ini
disebut sebagai nmiloidosis sekunder karena meru-
pakan akibat kondisi peradangan yang menyertai.
Gambaran umum pada sebagian besar kasus amiloi-
dosis sistemik reaktif adalah jejas se1 berkepanjangan
yang terjadi dalam keadaan peradangan kronis yang
infeksius dan noninfeksius. Secara klasik penyebab
yang paling umum adalah tuberkulosis, bronkiektasis,
dan osteomielitis kronis; dengan munculnya peng-
obatan antimikroba yang efektif, amiloidosis sistemik
reaktif paling sering terjadi pada peradangan kronis
yang disebabkan oleh keadaan autoimun (misalnya,
artritis rematoid, spondilitis ankilosa, dan penyakit
perut meradang). Secara khusus, artritis rematoid
adalah amiloidogenik, yang pengendapan amiloidnya
terjadi pada 3% pasien. hrfeksi kulit kronis yang disertai
dengan "benjolan kulit" pada para pecandu narkotik
disertai pula dengan pengendapan amiloid. Akhirnya,
amiloidosis sistemik reaktif dapat pula terjadi disertai
dengan tumor nonimunosit, berupa karsinoma sel
gir,;al dan penyakit Hodgkin yang merupakan dua
bentuk tumor yang paling sering ditemukan.

Amiloidosis Heredofanil ial. Beragam bentnk
familial amiloidosis telah dibahas; sebagian besar
jarang ditemukan dan teqadi dalam lingkup geografis
yang terbatas. Cirinya yang paling khas adalah ke-
adaan resesif autosomal yang disebut dengan familinl
Mediterranean feaer. Kondisi ini merupakan suatlr
gangguan febris yang tidak diketahui penyebabnya,
yang ditandai dengan serangan demam yang disertai
dengan inflamasi permukaan serosa, termasuk perito-
netlm, pleura, dan membran sinovial. Gangguan ini

terutama ditemukan pada orang Armenia, Yahudi
Penggembala, dan Arab. Gangguan ini disertai pula
serangan pada jaringan yang mel-ras yang tidak dapat
dibedakan dengan amiloidosis sistemik reaktif. Protein
fibril amiloid terdiri atas protein AA, yang menunjuk-
kan bahwa bentuk amiloidosis ini berhubungan
dengan peradangan bemlang vang menandai penyakit
ini. Gen familinl Meditersnenn fetter telah diklon dan
produknya disebut dengan pyrin; meskipun fungsi
pastinya belum diketahui, terlihat bahwa pyrin ber-
tanggung jawab untuk mengatur inflamasi akut,
mungkin dengan menghambat fungsi neutrofil.
Dengan adanya mutasi gen ini, trauma kecil menimbr.rl-
kan respons peradangan hebat yang merusak jaringan
secara tidak terkendali.

Kebalikan fnmilinl Mediterrnnean fe oer, terdapat
suatu kelompok gangguan familial dominan autoso-
mal yang ditandai dengan pengendapan amiloid
terutama pada saraf perifer dan otonom. Polineuropati
amiloidotik familial ini telah digambarkan teqadi pada
strain keluarga di berbagai belahan dunia, misalnya
Portugal, Jepang, Swedia, dan Amerika Serikat. Seperti
yang telah dibahas sebelumnya, fibril pada
polineuropati familial ini tersusun atas transtiretin
mutan(ATTR).

Amiloidosis Lokalisata. Kadang-kadang
endapan amiloid hanya terbatas pada satu organ atau
jaringan tanpa mengenai tempat lain pada tubuh.
indapan tersebut dapat menghasilkan massa nodular
yang dapat terlihat secara makroskopis ataLl hanya
terlihat melalui pemeriksaan mikroskopis. Endapan
nodular (pembentr-rk tumor) amiloid paling sering

Page 192

180 T BAB 5 PENYAKIT IMUNITAS

ditemukan dalam paru, laring, kulit, kandung kemih,
lidat9 dan daerah sekitar mata. Sering kali terdapat
infiltrat limfosit dan sel piasma di tepi massa amiloid
ini, yang menimbulkan pertanyaan apakah infiltrat
mononuklear tersebut merupakan respons terhadap
pengendapan amiloid ataukah yang justru ber-
tanggung jawab terhadap terjadinya pengendapan.
Setidaknya dalam beberapa kasus, amiloid terdiri atas
protein AL sehingga dapat menunjukkan bentuk
lokalisata amiloid yang berasal dari imunosit.

Amiloid Endokrin. Endapan mikroskopis
amiloid lokalisata dapat ditemukan pada tumor
endokrin tertentu, seperti karsinoma meduler kelenjar
tiroid, tumor pulau Langerhans pankreas, feokromosi-
toma, dan karsinoma lambung tidak berdiferensiasi,
serta pada pulau Langerhans penderita diabetes
meLitus tipe 2. Pada keadaan tersebut, protein amiloido-
genik sepertinya berasal dari hormon polipeptida
(karsinoma meduler) ataupun dari protein yang khas
(misalnya, polipeptida amiloid pulau Langerhans
IIAPP, islet amyloid polypeptidel).

Amiloid pada Proses Penuaqn. Beberapa
bentuk pengendapan amiloid dilaporkan dapat terjadi
bersama dengan proses penuaan. Amiloidosis sistemik
s enili s menunj uk p ad a pengendap an sis temik amiloid
pada pasien berusia lanjut (biasanya pada usia 70-an
dan 80-an). Karena secara dominan mengenai jantung
sehingga terjadi disfungsi (secara khusus muncul
sebagai suatu kardiomiopati restriktif dan aritmia),
bentuk ini disebut pula dengan smiloidosis kardiak
senilis. Pada bentuk ini, amiloid tersusun atas molekul
transtiretin normal. Selain itu, bentuk lain yang
terutama hanya menyerang jantung disebabkan oleh
pengendapan bentuk mutan trsnstiretin. Kira-kira 4%
populasi orang kulit hitam di Amerika Serikat
merupakan pembawa (carrier) alel mutan, dan telah

diidentifikasi adanya kardiomiopati pada pasien, baik
yang homozigo t maupun heterozigot.

Patogenesis. Meskipun prekursor kedua protein
amiloid utama telah teridentifikasi, beberapa aspek
mengenai asalusulnya masihbelum jelas. Pada amiloi-
dosis sistemik reaktif, sepertinya cedera jaringan dan
inflamasi yang berlangsrlng lama menyebabkan
peningkatan kadar SAA (Gbr. 5-45). SAA disintesis oleh
sel hati di bawah pengaruh sitokin, misalnya IL-6 dan
IL-1; namun, peningkatan produksi SAA tidak dengan
sendirinya cukup untuk mengendapkan amiloid.
Peningkatan kadar SAA serum biasa terjadi pada saat
terjadi radang tetapi pada sebagian besar kasus tidak
menyebabkan amiloidosis. Diyakini bahwa SAA
biasanya dipecah oleh enzim yang berasal dari monosit
menjadi produk akhir terlarut. Individu yang meng-
alami amiloidosis dipikirkan telah mengalami suatu
kelainan enzim yang mengakibatkan penguraian SAA
yang tidak lengkap, sehingga menghasilkan molekul
AA yang tidak dapat larut. Pada kasus diskrasia
imunosit, sumber proLein prekursor telah diketahui,
dan b4han amiloid secara in vitro dapat diperoleh me-
lalui proteolisis rantai ringan imunoglobulin. Namun,
masih belum diketahr.ri kenapa amiloidosis hanya
terladi pada sebagian orang yang mempunyai protein
Bence Jones yang ada daiam sirkulasi. Selain itu,
degradasi proteolitik yang terganggu telah dibangkit-
kan, tetapi bukti yang pasti masih belum cr"rkup kuat.
Patogenesis pengendapan B-amiloid pada penyakit
Alzheimer dibahas dalam Bab23.

MIORFOLOGI

Tidak ada pola sebaran endapan amiloid pada organ
atau jaringan yang konsisten atau nyata dalann setiap

Gambar 5-45 I

Usulan skema patogenesis dua
bentuk utama fibril amiloid.

Tidak diketahui
(Karsinogen ?)

I

t
Proliferasi limfosit-B monoclonal

I

I

+

Sel plasma

I

I

t
Rantai Ringan lmunoglobulin

I Proteolisrs
I terbatas

I

STIMULUS lnflamasi kronis

I

I

+
Aktivasi makrofag

I
lnterleukin 1 dan 6

I
Sel hati

I

I

t
Protein SAA

I Proteolisis
I terbatas
I

PREKURSOR
TERLARUT

I
I

*

Page 382

1.,12
'

INDEKS

pleksiformis, 254 pada lupus eritematosus sistemik, fungsi, 330
progresi pada, 201, 217, 219g 147 B, (tiamin), 338t
promotor, 227,223 penolakan akut pada ginjal dan, 137, B. (riboflavin;, 338t
iatanama diterapkan untuk, 186-189, 7379 B, (piridoksin), 339t

188t Vasodilatasi, pada inflamasi, 37 C (asam karbonat), 335-336,337g
Wiims, 285t, 288, 2889 Vegetasi, pada endokarditis i-nfektif, defisiensi, 3379

di katup jantung, 100 D, 331-335
U pada lupus eritematosus sistemik, defisiensi, 332-335, 3339
lJbiquitin, pada jejas se1, 13 1489, I49 metabolisme, 331-332, 3339
Uji Virus E, 3381

Guthrie, 248 leukernia sel-T rnanusia tipe 1 ftITLV- K, 338t
keringat, 283 1.),224,2249

Ulktrs peptikum, 619 onkogenik DNA,225-226 X
Ulserasi, 619, 63 onkogenik RNA, 224 Xanthoma, 20
Urtikaria (bintik merah dan bengkak), papiloma rnanusia, 225 Xeroderma pigmentosum, 199,216

1,26 infeksi oleh, 347-348, 347t, 354,356 Xeroftalmia (rnata kering), 330
cedera jaringan,354 Xerostomia, pada sindrom Sjogren, 155,

V onkogenik,224-227 156
Vasktrlar Vitamir-r, 329-336, 338t

endothelial groruth factor (VEGF), 213 A, 329-337 Z
kompleks imr.rn, 1299, 130, 1309 defisiensi, 330-331, 3319 Zat

;rra;na
azo, pada karsinogenesis,

Page 383

Buku-Buku Terkaii Terbiten Kami
taaaaaaaaaaaaaaaataaaaalaaaaaaaaaaaataaaaaaaaaaaaaaoaaaaaa.

* Buku Teks & Atlss Berwarna Hisiopatologi, lvan Damjanav
* Buku Saku Daser Patologi Penyakii, Robbins & Kumer
* liematologi Kapita Selekia, Ed. 4, Hoffbrand & Petit
* lmunologi, Ed. 8, Iven Roill
* Patologi Klinik, Beron
* Patologi Umum den Sisiematika, Vol. l, J.C.E. Underwood
* Patologi Umum dan $isiemaiika, Vol. 2, J.C.E. Underwaod
* Ringkasan Patologi Anatomi, Ed. 2, Parekrama Chandrasoma

Untuk keierangan lebih lanjut,

silakan menghubungi:

SAgIAH PTffiASARAil
PTilERBIT BUKU KTDOKTERf;I.I ESC

Jl. Agung Timur 4 Blok 0t No. 39
Sunter Agung Podomoro, Jakada 14350

Telepon: l}2ll 6*A 6283, 6530 67tZ Fax: {0Zt} 651 S1TS

Similer Documents